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长程运动诱发试验，助力揪出“周期性麻痹”

作者：日期：2024-04-02 16:11:43 点击：次

“我也不知道为什么，早上起床后经常会莫名其妙地出现手脚无力，双脚像踩在棉花上样的情况，持续一段时间又恢复正常了，做了不少检查也没发现问题”，碰到这样的患者，根据以往的经验，医生首先会考虑到是不是有周期性麻痹。那么，到底什么是周期性麻痹？对于这种疾病我们有什么好的方法能将其“揪”出来呢？

什么是周期性麻痹？
周期性麻痹也称周期性瘫痪，是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌肉疾病，根据发作时血清钾的浓度可分为低钾型周期性麻痹、高钾型周期性麻痹和血钾正常的周期性麻痹。

主要临床表现：
1、低钾型周期性麻痹：是最常见的类型。典型发作多在清晨或饱餐后半夜醒来时出现四肢无力，下肢重、上肢轻，近端重，远端轻。可伴口渴、心慌、肢体酸痛。严重病例可有呼吸困难、心律失常等。发作时间数小时至数日不等。
2、高钾型周期性麻痹：较少见。有遗传史，多在10岁以前和白天发病，常由高钾饮食和寒冷诱发。无力症状也以下肢近端较重，部分患者发作时可伴有手部和面部肌强直现象。发作持续时间较短，不足1小时。
3、血钾正常的周期性麻痹：很少见，有遗传史。在10岁以前发病，发作前常有极度嗜盐，烦渴等表现，发作症状表现类似低血钾周期性麻痹，但持续时间大都在10天以上。

周期性麻痹如何进行诊断？
湖南省第二人民医院电生理科田明琴主任解释，周期性麻痹在临床中主要依靠病史、K+水平和心电图等检查来进行诊断，但是患者一般都在发作间期就诊，而发作期间在临床上无特异的症状体征，也缺乏客观及特异性的诊断依据，因此诊断比较困难。1986 年 Mc Marlis 等设计了长程运动诱发试验。此后，许多研究证实长程运动诱发试验有助于明确周期性麻痹的诊断，且诊断特异性和敏感性均达90%以上，明显优于临床诊断。该项试验也已在国外应用多年。

什么是长程运动诱发试验（ET）？
长程运动诱发试验检测的是肌肉离子通道的去极化和复极化能力。通过刺激腕部尺神经，记录小指展肌的CMAP波幅，运动后CMAP波幅较运动前降低超过40%被认为异常。目前该试验已成为发作间期确证周期性麻痹的重要电生理方法。

长程运动诱发试验（ET）的适应症：
1、有急性或发作性肢体无力，发作间期血钾正常。
2、肢体无力发作时钾水平异常（有家族史的患者阳性率更高）。
3、临床疑诊或确诊的周期性麻痹患者。

长程运动诱发试验（ET）检查的优势
田明琴主任进一步解释，长程运动诱发试验操作简单、方便且无创，对于周期性麻痹的患者，其诊断的阳性率大于90%，特异性约为50.0%，灵敏度大于85%，是发作性无力的患者，鉴别诊断必要的检查项目之一。对于周期性麻痹的患者，能有效提高临床诊断能力，增加患者就医体验和满意度。
如今，湖南省第二人民医院神经电生理科肌电图室已开展长程运动诱发试验（ET）这项检查，利用该项检查在诊断周期性麻痹时不受治疗及受检时间的影响，为临床诊治提供重要的客观依据。

检查咨询及预约电话0731-85232342

神经电生理科周蓉

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